Наиболее часто эктопия хрусталиков встречается

Пятница, 29 Июнь, 2012

Наиболее часто эктопия хрусталиков встречается в среднем школьном возрасте, носит двусторонний характер, но степень выраженности эктопии может быть различной. Прослеживается прямая корреляция между степенью глазных изменений при синдроме Марфана и обменом оксипролина, высокая экскреция которого с мочой указывает на выраженные нарушения метаболизма коллагена. При синдроме ЭлерсаДанлосаЧерногубова (наследственная мезенхимальная дисплазия), в основе которого лежит дефект коллагена, глазные изменения наблюдаются у 15% больных: голубые склеры, эктопия хрусталика, глаукома, отслойка сетчатки, ретинопатия с множественными микроаневризмами, птоз, косоглазие, легкость выворота век, кератоконус, спонтанные разрывы склеры. Глазные изменения являются ранним признаком синдрома ГрендбландСтрандберга (наследственная доминантная деструкция эластической ткани) у 50% больных. Характерно поражение сетчатки в виде красноватокоричневых извилистых полос в области диска зрительного нерва ангиоидные полосы. Иногда они могут выглядеть, как полосы желтоватого, бурого или серого цвета.

На ранних стадиях заболевания по периферии сетчатки одиночные или собранные в группы пятна оранжеворозового цвета. Некоторые из них имеют блестящий белый цвет, другие пигмент по краю. В поздних стадиях заболевания дегенерация сетчатки и изменение хориоидальных и ретинальных сосудов приводят к разрыву сетчатки и ее отслойке. Лечение описанных глазных симптомов симптоматическое и хирургическое. Изменения глаз при несовершенном остеогенезе (синдроме ломких костей, голубых склер) могут быть единственным ранним симптомом заболевания. Поражение глаз характеризуется голубой окраской склер, от слабовыраженной до насыщенной. Это наиболее постоянный симптом заболевания.

Часто участок склеры ближе к роговице светлее, образуется так называемое кольцо Сатурна. Нередко возникает эмбриотоксон, истончение роговицы, мегалокорнеа, пятнистость роговицы, первичная и вторичная глаукома. Брахидактилиисферафакии синдром (Вейля Марчезани синдром). Общие симптомы заболевания противоположны болезни Марфана. Изменения со стороны глаз характеризуются мелкой передней камерой в центре и глубокой по периферии, с дрожанием радужки, последняя атрофична. Хрусталик шаровидной формы, уменьшен в размерах.